先天性白内障 （包括：前极白内障、后极白内障、冠状白内障、点状白内障、绕核性白内障 核性白内障、全白内障、膜性白内障、其他性白内障）。 先天性白内障是儿童常见眼病，为出生时或出生后第一年内发生的晶状体混浊，可为家族性的或散发的；可以伴发或不伴发其他眼部异常或遗传性、系统性疾病。

【病因】各种影响胎儿晶状体发育的因素，都可能引起先天性白内障。

一、 遗传 约法1/3患者与遗传有关。常见为常染色体显性遗传。如伴有眼部其他先天异常，则常由主要异常的遗传方式所决定，通常是隐性遗传或伴性遗传。

二、 母亲怀孕头3个月宫内病毒性感染，如风疹、单纯疱疹病毒感染、腮腺炎、麻疹、水痘等，可引起胎儿的晶状体混浊。这是由于此时晶状体囊膜尚未发育完全，不能抵御病毒侵犯，而且晶状体蛋白合成活跃。母亲怀孕期，特别怀孕头3个月内应用一些药物，如全身应用糖皮质激素，一些抗生素，特别是磺胺类药物；或暴露于X线。 四、 母亲怀孕期患有代谢性疾病，如糖尿病、甲状腺功能不足、营养和维生素极度缺乏等。

【临床表现】可为单眼或双眼。多数为静止性。少数出生后继续发展，也有直至儿童期才影响视力。一般根据晶状体混浊部位、形态和程度分类。

比较常见的有：

1、前极白内障 因胚胎期晶状体泡末从表面外胚叶完全脱落所致。为晶状体前囊膜中央局限性混浊，多为圆形。大小不等。可伸入晶状体皮质内，或表面突出于前房内，因此又称雉形白内障，为前囊下上皮增生所致。多为双侧，静止不发展。由于混浊范围不大，其下皮质透明，对视力影响不大。

2、后极白内障 因胚胎期玻璃体血管末完全消退所致。为晶状体后囊膜中央局限性混浊，边缘不齐，可呈盘状、核状或花萼状。多为双眼发生。多数为静止性，少数为进行性，由于混浊位于眼屈光系统的结点附近，对视力有一定影响。

3、花冠状白内障 与遗传有关。晶状体皮质深层周边部有圆形、椭圆形、短棒形、哑铃形混浊，呈花冠状排列。晶状体中央部及周边部透明。为双眼发生，静'止性。很少影响视力。

4、点状白内障 晶状体皮质有白色`蓝色或淡色细小点状混浊。发生在出生后或青少年期。为双眼性静止性，一般不影响视力。

5、绕核性白内障 是儿童期最常见的白内障。因晶状体在胚胎某一时期的代谢障碍所致，可能与胎儿甲状旁腺功能低下、低血钙及母体营养不足有关。为常染色体显性遗传。混浊位于透明晶状体核周围的层间，因此又称板层白内障。有时在此层混浊之外，又有一层或数层混浊，各层之间仍有透明皮质间隔。最外层常有"V"字形混浊骑跨在混浊带的前后，称为"骑子"。常为双眼发生，静止性。视力可明显减退。

6、核性白内障 较常见的先天性白内障。通常为常染色体显性遗传，少数为隐性遗传，也有散发性。胚胎核和胎儿核均受累，呈致密的白色混浊，但皮质完全透明。多为双眼发病。瞳孔缩小时视力障碍明显，瞳孔散大时视力显著增加。

7、全白内障 以常染色体显性遗传最为多见，少数为隐性遗传，极少数为性连锁隐性遗传。为晶状体纤维在其发育的中、后期受损害所致。晶状体全部或近于全部混浊，有时囊膜增厚、钙化，皮质浓缩。可在出生时以经发生，或出生后逐渐发展，至1岁内全部混浊。由于晶状体上皮及基质在胎儿期已被破坏，出生后不会有新的纤维生长。多为双眼发生。有明显视力障碍。

8、膜性白内障 先天性全白内障的晶状体纤维在宫内发生退行性变时，白内障内容全部液化，逐渐被吸收而形成膜性白内障。前后囊膜接触机化，两层囊膜间可夹有残留的晶状体纤维或上皮细胞，使膜性白内障呈厚薄不匀的混浊。可单眼或双眼，视力损害严重。

9、其他 还有缝性白内障，为常染色体显性遗传，晶状体前后缝出现各种形式的混浊，多为局限性，不发展，对视力影响不大；纺缍形白内障，为贯穿晶状体前后轴、连接前后极的纺缍形混浊；瑚珊状白内障，较少见，多有家族史，这常染色体显性或隐性遗传，皮质呈瑚珊状混浊，一般不发展，对视力有一定的影响。许多先天性白内障患者常合并其他眼病或异常，如斜眼、眼球震颤、先天性小眼球、视网膜脉络膜病变、瞳孔扩大肌发育不良，以及晶状体脱位、晶状体缺损、先天性无虹膜、先天性葡萄膜缺损、瞳孔残膜、大角膜、圆锥角膜、永存玻璃体动脉等。

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